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Arch. venez. pueric. pediatr ; 55(1): 12-5, ene.-mar. 1992. ilus
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-133049

ABSTRACT

Enfermedad de Wilson es una afección autosómica, que se caracteriza por el acúmulo de cobre a nivel de los tejidos con afinidad especial por hígado y cerebro. con una incidencia baja de 1/200.000, en las poblaciones estudiadas, exceptuando el Japón con el 1 por ciento (isla Mikura). Estudios en Venezuela han demostrado un foco importante en el área central, que da un 20 por ciento de la población con afectación leve. La D-penicilamina primera droga utilizada en esta enfermedad pero que presenta el problema de los múltiples efectos secundarios, entre otros trombocitopenia, neutropenia y síndrome lupoide así como su alto costo, que dificultan el manejo del paciente. El trien nueva droga descrita desde 1968 aunque no disponible comercialmente, ha sido utilizada en 40 pacientes sin efectos secundarios. En Venezuela se ha utilizado en 5 pacientes con muy buenos resultados, a propósito presentamos los efectos en un paciente asintomático con cirrosis por enfermedad de Wilson, quien con dos años de tratamiento con 300 mg Tid., presentó normalización de las pruebas de funcionalismo hepático y mejoría leve de la imagen histopatológica y sin efectos secundarios. El costo del Trien es 50 veces más económico y sin efectos secundarios hasta ahora, de allí que su utilización es recomendable


Subject(s)
Adult , Humans , Male , Hepatolenticular Degeneration/drug therapy , Penicillamine/adverse effects , Trientine/therapeutic use
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